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新的共识护理指南将显着改善患有杜氏肌营养不良症的成年人的生活质量

由于治疗的改进,更多患有杜氏肌营养不良症 (DMD) 的成年人的寿命更长,但是国际护理标准尚未完全解决这些患者的复杂需求。成人北极星网络 (ANSI) 制定了一套基于共识的建议,旨在显着改善 DMD 患者的生活质量。这些建议发表在《神经肌肉疾病杂志》上。

DMD 是一种严重的、进行性的、肌肉萎缩的疾病,会导致运动困难,最终导致需要辅助通气和过早死亡。它是由编码抗肌萎缩蛋白的基因突变引起的,这种突变消除了肌肉中这种蛋白质的产生。皮质类固醇治疗和国际公布的 DMD 护理标准显着提高了生存率,现在有更多的成年人活到 40 多岁。这些患者有复杂的医疗需求,迄今为止国际护理标准尚未全面解决这些需求。

“大多数患有 DMD 的成年人身体虚弱,因此非常脆弱。随着病情的发展,除了严重的肌肉萎缩和虚弱之外,他们可能会遇到越来越复杂的健康问题,包括心力衰竭、体重减轻、代谢失代偿、疼痛、膀胱症状、肾病功能障碍和肠道运动障碍通常不会发生在儿童时期,”主要作者、英国伦敦国立神经病学和神经外科医院 UCL 神经病学研究所 MRC 神经肌肉疾病中心医学博士 Ros Quinlivan 解释道。“对于成年患者,护理的重点从预防方法转向治疗方法,这在之前发布的指南中没有得到充分解决,而且医疗保健提供者在管理这些患者方面经验不足。”

ANSN 通过为期三年的一系列多学科研讨会,致力于制定基于共识的护理标准。其中包括来自广泛临床领域(神经病学、心脏病学、呼吸内科、胃肠病学、内分泌学、姑息治疗、康复、肾脏医学、麻醉学和临床心理学)的临床医生和相关医疗专业人员,以及服务用户和患者权益代表团体。

由包括服务用户在内的所有 ANSN 成员批准的由此产生的一套指南增加了但不替代 DMD 国际护理标准中的先前指南。根据对成人护理提出的担忧,它作为一个框架来支持临床医生和改善临床服务,包括为患有 DMD 的成年人提供多学科护理。

主要建议包括:

患有 DMD 的成年人有复杂的健康需求,应该在具有 DMD 管理经验和专业知识的中心就诊。

服用皮质类固醇的 DMD 成人需要积极管理以减轻类固醇的持续并发症,并且在该组中启动无创通气 (NIV) 的需要可能会延迟。

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